Тяжелая гемолитическая анемия

Тяжелая гемолитическая анемия

Гемолитические кризы возникают спонтанно или провоцируются инфекционными заболеваниями, но чаще всего не являются следствием лекарственной терапии (Tanaka е. а, 1962; Bigley, Koler, 1968; Necheles е. а, 1966) Больную с дефицитом активности пируваткиназы, у которой гемолитические кризы провоцировал прием контрацептивных препаратов, описали Nixon с соавт. Пируваткиназа у гомозигот в одних случаях не проявляет никакой активности, в других — активность ее может достигать 40% нормы или даже быть увеличенной, что свидетельствует о полиаллельности, но степень дефицита активности фермента не коррелируется с клинической выраженностью гемолиза. У некоторых больных выявить патологию обычными методами не удается (Sachs е. У некоторых больных выявить патологию обычными методами не удается (Sachs е. а, 1967; Paglia е а, 1968) и тогда идентифицировать ферментный дефект помогает определение кинетических характеристик фермента. Обнаружено много аномалий при исследовании свойств пируваткиназы: электрофоретической подвижности, Km, оптимума pH и др., что свидетельствует о структурных нарушениях в молекулах мутантного фермента (Wiesmann е. а, 1965; Sachs е а, 1967; Twomey е а, 1967; Blume е. а, 1968; Boivin, Galand, 1968; Paglia е а. , 1968; Cartier е а, 1968) Так, у 9-мссячпой девочки тяжелая гемолитическая анемия явилась следствием аномальной структуры пируваткиназиой молекулы: у мутантного фермента были изменены электрофоретическая подвижность, термостабильность, оптимум pH, сродство к фосфоенолпи- рувату, реакция па ингибицию мочевиной, но активность лируватки- назы как в старой, так и в молодой фракции эритроцитов оказалась резко увеличенной по сравнению с нормой (Brandt, Hanel, 1971).

У этой девочки, так же как и у 7-летнего мальчика англо-иранского происхождения, описанного Paglia с соавторами (1972), анемия была следствием двойной гетерозиготности —- нормального и мутантного изофермситов пируваткиназы, связанных с пониженной его активностью.

Вам не удалось зайти на сайт Бетсити? У букмекерской конторы имеется сайт- зеркало , да к тому же и не одно. Ищите обходной путь и продолжайте работу с букмекерской конторой Betcity, если вы являетесь ее клиентом.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: