Присутствие термолабильной фракции гемоглобина

Присутствие термолабильной фракции гемоглобина

В 1952 г Cathie описал синдром под названием «идиопатическая анемия с тельцами Гейнца». Кроме обычных признаков повышенного гемолиза, у больного вскоре после рождения была выявлена пигменту- рия. Особенностью данного случая было обнаружение особых включений в эритроцитах — так называемых телец Гейнца. В 1960 г Hitzig с соавторами, а в 1962 г. Frick с соавторами провели подробное изучение гемоглобина 2 больных из одной швейцарской семьи, в эритроцитах которых обнаруживалось большое число телец Гейнца, а при назначении сульфаниламидных препаратов отмечались гемолитические кризы. Frick с соавторами провели подробное изучение гемоглобина 2 больных из одной швейцарской семьи, в эритроцитах которых обнаруживалось большое число телец Гейнца, а при назначении сульфаниламидных препаратов отмечались гемолитические кризы.

При электрофорезе на бумаге (pH 8,6) выявлялась фракция, отличная от гемоглобина А (НЬ А) и Hb S. При структурном анализе было выявлено замещение гистидина на аргинин в 63-м положении цепи. Вновь выявленный аномальный НЬ был назван НЬ Zurich. Так, впервые было показано, что наследственная гемолитическая анемия с тельцами Гейнца может быть результатом носительства аномального гемоглобина.

Dacie с соавторами (1964), Grimes с соавторами (1964) сообщили о 5 случаях наследственной гемолитической анемии с тельцами Гейнца, причем особое внимание обратили на присутствие термолабильной фракции гемоглобина. Они предложили тест для определения тепловой устойчивости гемоглобина в фосфатном буфере (pH 7,4). Нагревание гемолизата доноров при 50° в течение часа не давало преципитации, тогда как в гемолизате с аномальным гемоглобином наблюдалось образование преципитата. В последние годы число сообщений о вновь выявленных и расшифрованных вариантах аномальных гемоглобинов постоянно увеличивается; установлен характер аминокислотной замены в 46 видах нестабильных гемоглобинов (см. табл.

Для желающих продолжить игру, когда основной сайт временно заблокирован, выход есть. Вы можете перейти на сайт с другим именем, но с теми же функциями. Такой сайт именуется сайт-зеркало и может помочь во всех основных операциях: регистрация, ставки, операции со средствами.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: