Причины преждевременной гибели эритроцитов

Причины преждевременной гибели эритроцитов

По-видимому, у этих больных данная аномалия имела место и в других тканях, что и определило широкий спектр клинических синдромов, так как у ребенка из французской семьи с аналогичным дефицитом активности 3-ФГК в эритроцитах, полиморфноядерных клетках и лимфоцитах клиническая картина ограничивалась хронической гемолитической анемией (Cartier, 1971). Активность 3-ФГК в эритроцитах больных обычно колеблется в пределах 5—25% средней физиологической нормы. Дефицит активности этого фермента обычно сопровождается снижением уровня 2-фосфоглицерата, АТФ и увеличением активности цикла Рапопорта — Либеринга. Дефицит активности 3-ФГК в эритроцитах наследуется по частично доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Главной причиной преждевременной гибели эритроцитов при данной аномалии, очевидно, является энергетическое голодание клетки.

Главной причиной преждевременной гибели эритроцитов при данной аномалии, очевидно, является энергетическое голодание клетки. Низкая активность 3-ФГК блокирует фосфорилирование АДФ не только в собственной реакции, но и в последующем пируваткиназном звене вследствие пониженной скорости образования своих продуктов, которые являются предшественниками субстрата для пируваткиназы. Описан больной, который в течение нескольких лет перед тем, как у него была диагностирована гемолитическая анемия, сдавал кровь в качестве донора.

Чаще всего у больных наблюдается небольшое увеличение селезенки и печени (описаны единичные случаи спленомегалии), как правило, обнаруживается гиперплазия костного мозга, морфологически нормальные эритроциты, иногда макроциты (Tanaka е. а, 1962; Busch, 1963; Necheles е а, 1966; Twomey е. а, 1967) После удаления селезенки, а в некоторых тяжело текущих случаях болезни и до операции в периферической крови начинают циркулировать морфологически разнородные эритроциты: сферической, мишеневидной, неправильной формы с фестончатыми краями или в виде тутовой ягоды, при этом отмечается базофильная пуиктация эритроцитов и включения в них телец Паппенгейма, Жолли.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: