Гемолитическая анемия с выраженной мишеневидностью эритроцитов

Гемолитическая анемия с выраженной мишеневидностью эритроцитов

В дальнейшем было выявлено его широкое распространение среди жителей ряда стран Юго-Восточной Азии: Камбоджи, Лаоса, Бирмы, Индонезии. Имеются сообщения о случаях Hb Е в Таджикистане, в южных районах которого носительство данного гемоглобина составляет 2% (Р. Ф Гарькавцева и др., 1973) Гетерозиготное носительство (Hb АЕ) не сопровождается клиническими проявлениями. У гомозигот (НЬ ЕЕ) обычно отмечается легкая гемолитическая анемия с выраженной мишеневидностью эритроцитов и увеличением размера селезенки. Иногда наблюдают умеренный эритроцитоз Диагноз подтверждается электрофорезом гемоглобина, с помощью которого выявляется наличие Hb Е, имеющего подвижность, близкую к Hb Az, и небольшое повышение Hb F. Иногда наблюдают умеренный эритроцитоз Диагноз подтверждается электрофорезом гемоглобина, с помощью которого выявляется наличие Hb Е, имеющего подвижность, близкую к Hb Az, и небольшое повышение Hb F. Двойное гетерозиготное состояние НЬ Е/р-талассемия проявляется клиникой, напоминающей анемию Кули с тяжелой гемолитической анемией, микроцитозом, гипохромией и мишеневидностью эритроцитов, ретикулоцитозом, чормобластозом, базофильной пунктацией эритроцитов, повышением их осмотической резистентности; спленоме- галией.

Изредка отмечается более благоприятное течение. При электрофоретическом исследовании находят Hb Е и увеличение содержания Hb F. По данным Wasi с соавторами (1969), наблюдавших 132 больных с НЬ Е/Р-талассемией, содержание Hb F составляло в среднем 48%. Аномальные нестабильные гемоглобины В некоторых аномальных гемоглобинах аминокислотные замещения (или делеции) в а- или p-цепи глобина вызвали неустойчивость молекулы к воздействию окислителей, нагреванию и других повреждающих факторов. Такие гемоглобины называют нестабильными.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: