Энергетический дефицит в эритроцитах

Энергетический дефицит в эритроцитах

Энергетический дефицит в эритроцитах при этой патологии подтверждается также благоприятным влиянием добавок АТФ в тесте аутогемолиза (Prankerd, Bowdler, 1964; Schettini, 1968). Очевидно, сочетание анемии и бронхопневмонии не случайно привело к летальному исходу (Schroter, 1965), так как при этом кислородное голодание тканей должно еще более усилиться. Наследование дефекта в одних случаях носит аутосомно- рецеосивный характер, в других—аутооомно доминантный. ж) Дефицит активности 3-фосфоглицераткиназы Первый случай фосфоглицераткиназного дефицита был описан Kraus с соавторами в 1968 г. у женщины кавказской расы 63 лет Эта женщина с 20-летнего возраста страдала гемолитической анемией, сопровождавшейся периодическими кризами. у женщины кавказской расы 63 лет Эта женщина с 20-летнего возраста страдала гемолитической анемией, сопровождавшейся периодическими кризами.

Пониженная активность фосфо- глицераткиназы (30% нормы) была обнаружена в старой фракции клеток, тогда как в молодых эритроцитах, содержавших около 12% ретикулоцитов, активность фермента оказалась высокой. Структура фермента, судя по данным Km, была нормальной. Активность других ферментов гли- колитической цепи и пентозо-фосфатного цикла оказалась высокой; аутогемолиз достигал 28% и корригировался только АТФ (II тип). Продолжительность жизни эритроцитов больной была укорочена, в костном мозге имела место гиперплазия эритроидного ростка.

Лечение гормонами было неэффективным В результате произведенной спленэктомии незначительно уменьшился гемолитический процесс. Через 2 года после операции отмечалось морфологическое разнообразие эритроцитов: появились овальные, мишеневидные клетки, а также эритроциты с волнистым краем и шиповидными выростами, наблюдались включения в виде телец Жолли.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: